Ambertusbote 1-06

Sarkoidose Nachrichten und Berichte Nr. 87, Dezember 2009 Copyright Deutsche Sarkoidose-Vereinigung e.V.
Sarkoidose
Die Sarkoidose (Morbus Boeck, MorbusSchaumann-Besnier) ist eine chronisch-granulomatöse, ätiologisch ungeklärteMultisystemerkrankung, die meistenszwischen dem 20. und 40. Lebensjahrauftritt und die charakterisiert ist durchnicht verkäsende Granulombildung (Knöt-chenbildung) mit Epitheloid- und Riesen-zellen. Die Sarkoi dose weist eine Neuer-krankungsrate (Inzidenz) von 10 bis 40/100 000 im Er wachsenenalter auf. Denhöchsten An Bei Jugendlichen ist sie eine ungewöhn-liche Systemerkrankung und kann sichmit einer Lungen- und Lymphknotenbe-teiligung manifestieren. Im Kleinkindalter ist sie eine Rarität.
Hier tritt die Sarkoidose spontan (earlyonset sarcoidosis EOS) oder familiärgehäuft (Blau-Syndrom) auf. Die Gene-se (Entstehung) der Erkrankung ist un -klar, genetische Veränderungen könneneine Rolle spielen. Es gibt deutliche Hin-weise darauf, dass der Sarkoidose eineimmunologische Dysregulation (Fehlre-gulation) zugrunde liegt, de ren klinischeManifestation nahezu alle Organe be treffen kann. Man unterscheidet eine zu -nächst akut verlaufende Form der Sarkoi -dose (das so genannte Löfgren-Syndrom)von der schleichend und symptomarmeinsetzenden chronischen Verlaufsform.
Vor dem 5. Lebensjahr manifestiert sichdie Sarkoidose typischerweise als Kom-bination von Arthritis, Uveitis und Exan-them. Weitere Symptome umfassen Mü -digkeit, Anorexie, Fieber und Hepatos-plenomegalie. Spezifische Symptomeentstehen durch die örtliche Gewebein-filtration mit den Granulomen. Beson-ders betroffen sind Lymphknoten (90 %der Fälle) und die Lunge (90 %), aberauch andere Organe wie Leber (60 bis Sarkoidose Nachrichten und Berichte Nr. 87, Dezember 2009 Copyright Deutsche Sarkoidose-Vereinigung e.V.
(3 bis 25 Jahre). Das Erkrankungsalterbetrug im Mittel 6 Jahre. Eine Arthritisfand sich in 30 % der Patienten. Eine Ba- im Kindes-
sistherapie wurde in einem Drittel derPatienten durchgeführt. Gemessen an der und Jugendalter Inzidenz der Sarkoidose dürften die Zah-
sprechen, dass die Erkrankung bei Kin-dern und Jugendlichen im deutschspra-chigen Raum unterdiagnostiziert wird. Typ III: Lungenbefall mit fehlender
Dr. med. Mag. Dipl. oec. med. Jürgen Brunner Typ IV: fibrotischer Umbau des Lun-
Abteilung für Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie der Universität Innsbruck spi ratorische und kardiovaskuläre Symp- laufsform oft eine Erhöhung der Blutkör- perchen mit jüngerem Alter im Blutbildes (die so ge nannte Linksverschiebung). Er - Anorexie = Appetitlosigkeit
Arthritis = Gelenkentzündung
B-Zellen = spezielle Untergruppe von weißen
Blutkörperchen (Leukozyten), die
Abwehreiweiße (Antikörper)
Aktivität der B-Zellen. Parallel dazu fin- herstellen, dienen der Immunabwehr
eine Uveitis, die sich bei Beteiligung des Calcitriol = aktive Form des Vitamin D = Hormon
zur Regulation des Calcium- und
Phosphathaushaltes
vitis sicca ausweiten kann. Selten findet Diabetes insipidus = Störung des Wasserhaushalts,
verbunden mit dem Ausscheiden großer
Wassermengen (bis zu 20 l Harn
pro Tag!)
einer Nephrokalzinose einhergehen kann.
Exanthem = Hautausschlag
Gammaglobuline = Immunglobuline = Antikörper im Blut =
Abwehreiweiße
Hepatosplenomegalie = Vergrößerung der Leber und der Milz
Hypophyse = Region im Gehirn, reguliert u.a. den
Hormonhaushalt in Zusammenarbeit
mit dem Hypothalamus
Hypothalamus = Region im Gehirn, reguliert u.a. den
Hormonhaushalt in Zusammenarbeit
mit der Hypophyse
Immunglobuline = Gammaglobuline = Antikörper im Blut
= Abwehreiweiße
Röntgen festgestellt. Je nach Befallsmus- kardiovaskulär = Herz und Gefäße betreffend
Keratokunjunk-
tivitis sicca = Krankheitszeichen des trockenen Auges
Makrophagen = Abwehrzellen, Fresszellen
Neopterin = wird von Makrophagen (Abwehrzellen)
unter dem Einfluss von aktivierten
T-Lymphozyten ausgeschieden
Nephrokalzinose = Ablagerung von Calciumkristallen im
Nierengewebe
Nephropathie = Erkrankung der Nieren
respiratorisch = die Atmung betreffend
T-Zellen = T-Lymphozyten = spezielle Untergruppe
lich und 13 männlich. Das mittlere Alter der weißen Blutkörperchen
(Leukozyten), dienen der Immunabwehr
Uveitis = Entzündung verschiedener Bereiche der
ZNS = zentrales Nerv
ensystem, dazu gehören
Gehirn und Rückenmark

Source: http://www.sarkoidose.de/kindersarkoidose/opendocs/juvens14.pdf